*Γράφει η Δέσποινα Ν. Μαρίτση MD, MSc, PhD, MRCPCH, Ρευματολόγος Παίδων, Υπεύθυνη Τμήματος Ρευματολογίας Παίδων, Παίδων ΜΗΤΕΡΑ
Από το Απρίλιο του 2020 και έως σήμερα έχουν δημοσιευτεί πλείστα επιστημονικά δεδομένα αναφορικά με μια νέα πολυσυστηματική φλεγμονώδη νόσο η οποία προσβάλλει υγιή παιδιά και σχετίζεται με την COVID-19. Η νόσος αυτή προσομοιάζει τόσο με το σύνδρομο Kawasaki όσο και με το σύνδρομο τοξικού shock.
Η επιστημονική κοινότητα έχει πολλά ερωτήματα αναφορικά με την παθογένεια, τους παράγοντες κινδύνου, τη θεραπευτική προσέγγιση και την πρόγνωση των ασθενών αυτών. Η νόσος έχει προς το παρόν ονομαστεί ως πολυσυστηματικό φλεγμονώδες σύνδρομο των παιδιών –Multisystem Inflammatory Syndrome in Children (MIS–C)- και αποτελεί μια εξαιρετικά σπάνια επιπλοκή της νόσου από τον νέο Κορωνoϊό. Εν τούτοις η πρώιμη διάγνωση του συνδρόμου αυτού είναι καίρια αν και δεν υπάρχει συγκεκριμένη αγωγή. Η παγκόσμια κινητοποίηση, εγρήγορση και συνεργασία αναφορικά με το παρόν σύνδρομο θα αποτελέσει το μέσο για την περαιτέρω αποκωδικοποίηση της νόσου και τη διαλεύκανση της κατάλληλης θεραπευτικής προσέγγισης.
Σύνδρομο προσομοιάζον με νόσο Kawasaki
Με βάση τα υπάρχοντα δεδομένα οι επικρατούντες φαινότυποι του συνδρόμου είναι ένας συνδυασμός τυπικού με άτυπο Kawasaki, συνδρόμου τοξικού shock και εικόνας συνδρόμου ενεργοποίησης μακροφάγου/ δευτεροπαθούς αιμοφαγοκυτταρικού συνδρόμου.
Κλινικά ευρήματα
Τα προεξέχοντα κλινικά ευρήματα είναι ο πυρετός, το εξάνθημα και η συμμετοχή του γαστρεντερικού συστήματος (κοιλιακό άλγος, διάρροια, εμετοί) με ενίοτε συμμετοχή και άλλων ζωτικών οργάνων (πχ ήπαρ).
Σε αντίθεση με τους ενήλικους ασθενείς με COVID-19, η πλειονότητα των παιδιατρικών ασθενών δεν εμφανίζει συμμετοχή του αναπνευστικού συστήματος. Μία υποκατηγορία ασθενών εμφάνισε ανεύρυσμα στα στεφανιαία αγγεία ενώ πλείστες περιπτώσεις εμφάνισαν εικόνα καρδιακής καταπληξίας με ανάγκη χορήγησης ινοτρόπων φαρμάκων, λόγω μυοκαρδίτιδας, όπως αυτή συχνά παρατηρείται σε επιλεγμένες ιογενείς λοιμώξεις και στα σύνδρομα συστηματικής υπερφλεγμονώδους διέγερσης (αιμοφαγοκυτταρικο, Kawasaki, τοξικό shock).
Οι εργαστηριακές εξετάσεις καταδεικνύουν θρομβοπενία, ουδετεροφιλία, λεμφοπενία και έγερση των συστηματικών δεικτών φλεγμονής. Αρκετοί ασθενείς είχαν αυξημένη τροπονίνη (troponin-T) και proBNP (B-type natriuretic peptide), δείκτες υποδηλωτικοί διαταραχής της καρδιακής λειτουργίας.
Εικάζεται ότι το φαινόμενο αυτό είναι αποτέλεσμα της εκσεσημασμένης διέγερσης του ανοσοποιητικού συστήματος ενάντια στη λοίμωξη από COVID-19 και όχι μια άμεση επιπλοκή της λοίμωξης. Και αυτό, επειδή οι ασθενείς είχαν αρνητική ΠΨΡ κατά τη νοσηλεία, ενώ εν τούτοις, οι τίτλοι των αντισωμάτων στον ορό του αίματος τους αποδείκνυαν πρόσφατη λοίμωξη από την COVID-19. Επιπροσθέτως, οι περισσότεροι είχαν ιστορικό επαφής με πάσχοντα από COVID-19.
Θεραπευτική προσέγγιση των ασθενών με Παιδιατρικό πολυσυστηματικό υπερφλεγμονώδες σύνδρομο σχετιζόμενο με COVID-19
Δεδομένου ότι το σύνδρομο αυτό αποτελεί μια νέα θεραπευτική πρόκληση για όλους εμάς τους παιδιάτρους το μόνο σίγουρο είναι πως έχουμε πολλά ακόμη να μάθουμε. Το βέβαιο μέχρι στιγμής είναι ότι το σύνδρομο αυτό αποτελεί μια εξαιρετικά σπάνια επιπλοκή. Η πρώιμη διάγνωση είναι ζωτικής σημασίας, καθώς συχνά οι ασθενείς αυτοί χρειάζονται ειδικό χειρισμό και συνθήκες εντατικής θεραπείας.
Επί του παρόντος, οι ασθενείς αντιμετωπίζονται με βάση τον κλινικό φαινότυπο στον οποίο υπάγονται και βεβαίως με βάση την εμπειρία και τη γνώση των θεραπόντων ιατρών. Συχνά απαιτείται η συνεργασία ιατρών πολλών εξειδικεύσεων, όπως λοιμωξιολόγοι, εντατικολόγοι, αιματολόγοι και ρευματολόγοι. Με βάση τα περιστατικά που έχουν ήδη αναφερθεί στη βιβλιογραφία, οι ασθενείς που πληρούν τα κριτήρια για νόσο Kawasaki, πρέπει να λάβουν αγωγή με υπεράνοση γ-σφαιρίνη. Η χρήση των κορτικοστεροειδών και των βιολογικών παραγόντων υπερτερεί -anakinra (anti-IL-1) ή tocilizumab (anti-IL-6)-, σε περίπτωση που επικρατεί ο φαινότυπος της υπερφλεγμονώδους αντίδρασης.
Τέλος, η χρήση των αντιπηκτικών είναι εξαιρετικά σημαντική σε περίπτωση αυξημένου D-dimer, δεδομένης της υπεργλοιότητας και της θρομβοεκτασίας που έχει παρατηρηθεί σε ενήλικες πάσχοντες από COVID-19. Η δυσλειτουργία του μυοκαρδίου και το καρδιογενές shock οδηγούν σε οδυνηρά αποτελέσματα, επομένως η συστηματική καρδιαγγειακή παρακολούθηση, το υπερηχογράφημα καρδίας και η μέτρηση των ειδικών δεικτών (pro-BNP, troponin) καθ’ όλη τη διάρκεια της νοσηλείας είναι απαραίτητη.
