Η σπάνια αυτή πάθηση δεν είναι τροφική αλλεργία ή ευαισθησία.
Για τους περισσότερους ανθρώπους, η κατανάλωση μιας μεγάλης ποικιλίας από φρούτα και λαχανικά αποτελεί τον ακρογωνιαίο λίθο μιας υγιεινής διατροφής.
Ωστόσο, για τα άτομα με κληρονομική δυσανεξία στη φρουκτόζη, ακόμη και μερικές μπουκιές από ζουμερό καρπούζι ή μερικές λιαστές ντομάτες σε μια σαλάτα μπορούν να προκαλέσουν σοβαρά προβλήματα υγείας.
Αυτή η σπάνια πάθηση δεν είναι τροφική αλλεργία ή ευαισθησία.
Όμως, μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρά προβλήματα υγείας εάν δεν διαγνωστεί και δεν αντιμετωπιστεί σωστά.
Τι είναι η κληρονομική δυσανεξία στη φρουκτόζη;
Η κληρονομική δυσανεξία στη φρουκτόζη είναι μια σπάνια γενετική πάθηση που επηρεάζει τον τρόπο με τον οποίο ο οργανισμός μεταβολίζει τη φρουκτόζη.
Η φρουκτόζη δεν βρίσκεται μόνο στα φρούτα. Βρίσκεται στο μέλι, σε ορισμένα λαχανικά, σε ζαχαρούχα ποτά και σε πολλά συσκευασμένα τρόφιμα, όπως κέικ, μπισκότα, σάλτσες και ορισμένα είδη ψωμιού. Η φρουκτόζη μπορεί επίσης να προστεθεί κατά τη διάρκεια της επεξεργασίας ορισμένων κρεάτων (αλλαντικά και λουκάνικα) και γαλακτοκομικών προϊόντων (σοκολατούχο γάλα).
Η σουκρόζη και η σορβιτόλη (ένα υποκατάστατο ζάχαρης που συχνά χρησιμοποιείται σε τσίχλες, οδοντόκρεμες και φάρμακα) περιέχουν επίσης φρουκτόζη ή μετατρέπονται σε φρουκτόζη κατά τη διάρκεια της πέψης. Αυτό σημαίνει ότι τα άτομα με κληρονομική δυσανεξία στη φρουκτόζη είναι επίσης δυσανεκτικά και σε αυτά τα σάκχαρα.
Τα άτομα με αυτή την πάθηση δεν διαθέτουν το βασικό ένζυμο αλδολάση Β που απαιτείται για τη διάσπαση της φρουκτόζης.
Αυτό σημαίνει ότι η φρουκτόζη συσσωρεύεται στο ήπαρ, στα νεφρά και στα έντερα. Αυτή η περίσσεια φρουκτόζης μπορεί να προκαλέσει σοβαρά προβλήματα υγείας, όπως επιληπτικές κρίσεις, κώμα και, σε ορισμένες περιπτώσεις, θάνατο από ηπατική και νεφρική ανεπάρκεια.
Πόσο συχνή είναι;
Η κληρονομική δυσανεξία στη φρουκτόζη μεταδίδεται σε ένα άτομο όταν και οι δύο γονείς του είναι φορείς του γονιδίου. Θεωρείται μια σπάνια πάθηση που επηρεάζει περίπου ένα στα 10.000 άτομα.
Συνήθως γίνεται αισθητή όταν τα μωρά αρχίζουν να τρώνε στερεά τρόφιμα, όπως φρούτα, λαχανικά ή γλυκαντικά παιδικά τρόφιμα που περιέχουν φρουκτόζη.
Σε τι διαφέρει από την τροφική αλλεργία ή ευαισθησία;
Η κληρονομική δυσανεξία στη φρουκτόζη διαφέρει σημαντικά από την τροφική αλλεργία. Στην τροφική αλλεργία, το ανοσοποιητικό σύστημα αντιδρά σε ένα τρόφιμο -για παράδειγμα, στην πρωτεΐνη του αγελαδινού γάλακτος- σαν να ήταν επιβλαβές για τον οργανισμό. Αυτό μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα όπως κνίδωση και εξανθήματα, πρήξιμο του στόματος ή δυσκολία στην αναπνοή.
Η κληρονομική δυσανεξία στη φρουκτόζη διαφέρει επίσης από την ευαισθησία σε τρόφιμα, όπως η δυσανεξία στη λακτόζη ή η ευαισθησία στη γλουτένη χωρίς κοιλιοκάκη. Αυτή δεν εμπλέκει το ανοσοποιητικό σύστημα, αλλά μπορεί να προκαλέσει δυσφορία, όπως φούσκωμα, αλλαγή στις συνήθειες του εντέρου ή πόνο στο στομάχι.
Η κληρονομική δυσανεξία στη φρουκτόζη είναι μια γενετική πάθηση που προκαλεί δυσανεξία σε τρόφιμα και δεν σχετίζεται με το ανοσοποιητικό σύστημα.
Η πάθηση διαφέρει επίσης από τη δυσαπορρόφηση φρουκτόζης, η οποία πρόκειται για μια ηπιότερη πεπτική πάθηση, στην οποία το λεπτό έντερο δεν απορροφά καλά τη φρουκτόζη και προκαλεί συμπτώματα όπως πόνο στο στομάχι, φούσκωμα και αέρια.
Συμπτώματα
Στα μωρά και τα μικρά παιδιά, τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν έμετο, ασυνήθιστη υπνηλία ή ευερεθιστότητα, άρνηση τροφής και αδυναμία αύξησης βάρους.
Μερικά παιδιά αποφεύγουν ενστικτωδώς τα γλυκά τρόφιμα, γεγονός που μπορεί να καλύψει την πάθηση μέχρι αργότερα στην παιδική ηλικία ή την ενηλικίωση.
Στους ενήλικες, τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν χρόνιο πόνο στο στομάχι, κόπωση και ανεξήγητα χαμηλά επίπεδα γλυκόζης (ζάχαρης) στο αίμα. Οι γιατροί μπορεί να παρατηρήσουν λεπτές ενδείξεις, όπως πρήξιμο του ήπατος, μη φυσιολογικά αποτελέσματα εξετάσεων του ήπατος ή σημάδια λιπώδους ηπατικής νόσου.
Η επιβεβαίωση της πάθησης απαιτεί γενετικές εξετάσεις ή ειδική δοκιμασία ανοχής στη γλυκόζη (ζάχαρη). Ωστόσο, για πολλούς, η διάγνωση έρχεται μόνο μετά από χρόνια σύγχυσης, απογοήτευσης και δοκιμών και λαθών στη διατροφή.
Πώς αντιμετωπίζεται
Δεν υπάρχει θεραπεία για την κληρονομική δυσανεξία στη φρουκτόζη. Ωστόσο, μπορεί να αντιμετωπιστεί με την αυστηρή αποφυγή της φρουκτόζης, της σακχαρόζης και της σορβιτόλης. Η ανάγνωση των ετικετών γίνεται απαραίτητη για την καθημερινή ζωή, καθώς ακόμη και οι σάλτσες, τα φάρμακα και η οδοντόκρεμα μπορεί να περιέχουν αυτά τα σάκχαρα.
Τα άτομα με αυτή την πάθηση πρέπει να προσέχουν τα εξής:
- φρούτα: αποφύγετε όλα τα φρούτα, τους χυμούς, τα κονσερβοποιημένα φρούτα και άλλα προϊόντα φρούτων
- δημητριακά/σπόροι: αποφύγετε τα δημητριακά με προσθήκη σακχάρων, μελιού, μελάσας, αποξηραμένων φρούτων ή γλυκών αρωμάτων. Τα ζυμαρικά, το ρύζι και άλλοι απλοί σπόροι, όπως η κινόα ή το φαγόπυρο, είναι γενικά ασφαλείς, αλλά αποφύγετε τις αρωματισμένες ή έτοιμες ποικιλίες
- λαχανικά: τα περισσότερα λαχανικά είναι εντάξει, εκτός από τα πιο γλυκά, όπως τα μπιζέλια, το καλαμπόκι, τα παντζάρια, τα κρεμμύδια, η κολοκύθα, οι γλυκοπατάτες, τα καρότα και τα κολοκύθια
- ψωμιά: μόνο αυτά που δεν περιέχουν πρόσθετα σάκχαρα ή γλυκαντικά είναι εντάξει.
- επιδόρπια και γαλακτοκομικά: αποφύγετε τα γλυκά επιδόρπια ή τα αρωματισμένα γιαούρτια (τα φυσικά γιαούρτια είναι συνήθως εντάξει). Να είστε προσεκτικοί με τα φυτικά γάλατα, όπως το γάλα αμυγδάλου, τα οποία συχνά περιέχουν πρόσθετα σάκχαρα
- πρωτεΐνες: το σκέτο κόκκινο κρέας, το κοτόπουλο, η γαλοπούλα, το ψάρι, τα φασόλια και οι φακές, τα αυγά, το τόφου είναι συνήθως ασφαλή. Αποφύγετε όμως τα επεξεργασμένα κρέατα, όπως τα λουκάνικα/αλλαντικά ή τα μαριναρισμένα κρέατα.
- Άλλα τρόφιμα: Να είστε προσεκτικοί με τις σάλτσες, τα dressings και τα καρυκεύματα, καθώς πολλά από αυτά περιέχουν κρυφά σάκχαρα ή σορβιτόλη. Επιλέξτε σπιτικές εκδοχές με ασφαλή συστατικά.
Φωτογραφία: iStock
