Νέα μελέτη αποκαλύπτει γιατί μερικοί ασθενείς ζουν για χρόνια με τη νόσο και άλλοι έχουν ραγδαία εξέλιξη.
Η πλαγία μυατροφική σκλήρυνση (ALS), η αμείλικτη ασθένεια που μπορεί να κοστίσει γρήγορα και βίαια τη ζωή, ως φαίνεται είναι αυτοάνοσο νόσημα, αναφέρουν επιστήμονες από το Πανεπιστήμιο Κολούμπια και το Ινστιτούτο Ανοσολογίας της La Jolla, στην Καλιφόρνια.
Μελετώντας μικρό αριθμό πασχόντων από τη νόσο ανακάλυψαν ότι ορισμένα κύτταρα που προκαλούν φλεγμονή, επιτίθενται λανθασμένα σε πρωτεΐνες με καθοριστική σημασία για την υγεία του νευρικού συστήματος.
Τα εν λόγω κύτταρα λέγονται CD4+ T-λεμφοκύτταρα (είναι γνωστά και ως βοηθητικά Τ-λεμφοκύτταρα). Αποτελούν σημαντικό τμήμα του ανοσοποιητικού συστήματος, καθώς συντονίζουν και ρυθμίζουν τις αντιδράσεις του.
«Η νέα μελέτη είναι η πρώτη που δείχνει με σαφήνεια ότι στην πλαγία μυατροφική σκλήρυνση υπάρχει μία συγκεκριμένη αυτοάνοση αντίδραση που βλάπτει τα νευρικά κύτταρα (νευρώνες)», δήλωσε ο επιβλέπων ερευνητής Dr. David Sulzer, καθηγητής Νευροβιολογίας στο Κολούμπια.
Η πλαγία μυατροφική σκλήρυνση είναι μία νευροεκφυλιστική ασθένεια. Χαρακτηρίζεται από την προοδευτική απώλεια των κινητικών νευρικών κυττάρων (νευρώνων) και από εκτεταμένη φλεγμονή στους προσβεβλημένους ιστούς, ιδίως στον νωτιαίο μυελό.
Η ασθένεια είναι σπάνια, αλλά πολύ σοβαρή. Στις ΗΠΑ, λ.χ., υπολογίζεται ότι ετησίως προσβάλλει 5.000 άτομα. Σε ολόκληρη την Ευρώπη υπολογίζεται ότι νοσούν περίπου 32.000 άτομα. Σχεδόν οι μισοί ασθενείς χάνουν τη ζωή τους εντός 14-18 μηνών από τη διάγνωση. Συνήθως η αιτία είναι η αναπνευστική ανεπάρκεια. Η αιτία της νόσου παραμένει προς το παρόν άγνωστη.
Διαβάστε ακόμα ALS: Έξι βασικά δεδομένα που όλοι πρέπει να γνωρίζουμε για την ασθένεια του Eric Dane
Η νέα μελέτη
Τα νέα ευρήματα δημοσιεύθηκαν στην επιστημονική επιθεώρηση Nature. Στη μελέτη εντάχθηκαν 40 πάσχοντες από πλαγία μυατροφική σκλήρυνση και 28 υγιείς συνομήλικοί τους. Η μέση ηλικία των ασθενών ήταν τα 59 έτη (κυμαινόταν από 29 έως 82). Οι 16 ήταν γυναίκες.
Οι ερευνητές πήραν δείγματα αίματος από τους εθελοντές τους και τα ανέλυσαν. Όπως διαπίστωσαν, οι ασθενείς με ALS παράγουν πολλά CD4+ T-λεμφοκύτταρα, τα οποία επιτίθενται στην πρωτεΐνη C9orf72 που εκφράζουν τα νευρικά κύτταρα. Αυτού του είδους η «αυτο-επίθεση» αποτελεί χαρακτηριστικό γνώρισμα των αυτοάνοσων παθήσεων, λένε οι ερευνητές.
«Η ALS έχει αυτοάνοση συνιστώσα. Η μελέτη αυτή παρέχει μερικές ενδείξεις για την αιτία της ταχείας εξέλιξής της», δήλωσε ο ερευνητής Alessandro Sette, καθηγητής στο Ινστιτούτο Ανοσολογίας της La Jolla. «Τα νέα ευρήματα μας παρέχουν επίσης μία πιθανή κατεύθυνση για την ανάπτυξη κάποιας θεραπείας».
Αργή εξέλιξη στο 10%
Η πλαγία μυατροφική σκλήρυνση τυπικά εξελίσσεται ραγδαία. Ωστόσο το σχεδόν 10% των ασθενών επιζούν επί 10 χρόνια ή περισσότερο.
Οι πιο διάσημοι πάσχοντες από αυτήν είχαν εκ διαμέτρου αντίθετη πορεία. Ο παίκτης του μπέιζμπολ Lou Gehrig (σ.σ. στις ΗΠΑ αποκαλείται και «νόσος του Lou Gehrig») κατέληξε μετά από 2 χρόνια. Όμως ο θεωρητικός φυσικός Στίβεν Χόκινγκ έζησε με αυτήν 55 χρόνια.
Οι επιστήμονες δεν γνώριζαν έως τώρα που οφείλεται αυτή η διαφορά. Η νέα μελέτη όμως υποδηλώνει ότι το ανοσοποιητικό σύστημα μπορεί να παίζει σημαντικό ρόλο στην επιβίωση των πασχόντων.
Ειδικότερα, έδειξε ότι οι ασθενείς μπορούν να χωριστούν σε δύο χαρακτηριστικές ομάδες. Στην μία, τα CD4+ T-λεμφοκύτταρα των ασθενών εκκρίνουν γρήγορα φλεγμονώδεις ουσίες μόλις εντοπίσουν τις πρωτεΐνες C9orf72. Αυτό έχει ως συνέπεια να καταστρέφουν γρήγορα τα νευρικά κύτταρά τους. Έτσι, η πρόγνωσή τους είναι δυσμενής.
Ωστόσο υπάρχουν και ασθενείς που ταυτοχρόνως παράγουν πολλά αντιφλεγμονώδη CD4+ T-λεμφοκύτταρα. Αυτά μετριάζουν την δράση των φλεγμονωδών Τ-λεμφοκυττάρων, προστατεύοντας τα νευρικά κύτταρα. Οι ασθενείς που τα φέρουν εκτιμάται ότι θα έχουν παρατεταμένη επιβίωση, διότι έχουν πολύ πιο αργή εξέλιξη.
Αν λοιπόν οι επιστήμονες βρουν τρόπο να αυξάνουν τα αντιφλεγμονώδη CD4+ T-λεμφοκύτταρα, ενδέχεται να ανακόψουν την πορεία της νόσου.
Φωτογραφία: iStock
