Η ALS ή πλαγία αμυατροφική σκλήρυνση είναι μία από τις νόσους του κινητικού νευρώνα.
Θλίψη προκάλεσε η είδηση ότι ο αμερικανός ηθοποιός Eric Dane (Έρικ Ντέιν), που έγινε παγκοσμίως γνωστός από τη συμμετοχή του στην τηλεοπτική σειρά Grey’s Anatomy, έχασε τη ζωή του από τη νόσο ALS στα 53 του χρόνια.
Η ALS ή πλαγία αμυατροφική (ή μυοτροφική) σκλήρυνση είναι μία από τις νόσους του κινητικού νευρώνα. Είναι μία προοδευτικά εξελισσόμενη ασθένεια, που προσβάλλει τους κινητικούς νευρώνες (νευρικά κύτταρα) του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού.
Η προσβολή αυτών των κυττάρων είναι καταστροφική για τον οργανισμό. Και αυτό διότι ελέγχουν τις εκούσιες κινήσεις των μυών και την αναπνοή, αναφέρει το Εθνικό Ινστιτούτο Νευρολογικών Διαταραχών & Εγκεφαλικών (NINDS) των ΗΠΑ.
Η προοδευτική καταστροφή των κινητικών νευρώνων έχει ως συνέπεια να αποδυναμώνονται οι μύες, να αρχίζουν να συσπώνται και να ατροφούν. Τελικά ο εγκέφαλος χάνει την ικανότητα να εκκινεί και να ελέγχει τις εκούσιες κινήσεις, όπως ενδεικτικά:
- Τη βάδιση
- Τη χρήση των χεριών
- Την ομιλία
- Την μάσηση
- Την κατάποση
Στο τέλος χάνεται και η ικανότητα της αναπνοής, με συνέπεια πολλοί πάσχοντες από ALS να πεθαίνουν από αναπνευστική ανεπάρκεια.
Διαβάστε ακόμα Eric Dane: Πέθανε από ALS στα 53 του χρόνια ο πρωταγωνιστής του Grey’s Anatomy
Ποια είναι τα πρώιμα συμπτώματα…
Η ALS είναι μία προοδευτικά εξελισσόμενη ασθένεια. Αυτό σημαίνει ότι επιδεινώνεται με την πάροδο του χρόνου, καθώς δεν υπάρχει ακόμα κάποια θεραπεία που να σταματά ή να αντιστρέφει την πορεία της.
Η πλαγία αμυατροφική σκλήρυνση είναι μία ετερογενής νόσος που εκδηλώνεται με διαφορετικό τρόπο σε κάθε ασθενή. Στο 70-80% των περιπτώσεων τα συμπτώματα της ALS αρχίζουν στα άκρα (χέρια, πόδια). Στο 20-25% αρχίζει με κακή άρθρωση λόγου και δυσκολία στη μάσηση ή στην κατάποση.
Σε μερικές (λίγες) περιπτώσεις μπορεί να προσβάλλει το αναπνευστικό, έχοντας ως αρχικό σύμπτωμα την αναπνευστική δυσχέρεια.
Έτσι, στα πρώιμα συμπτώματά της μπορεί να συμπεριλαμβάνονται τα εξής, σύμφωνα με το NINDS:
- Σπασμοί στους μυς ενός άκρου (χέρι, πόδι), ενός ώμου ή της γλώσσας
- Μυϊκές κράμπες
- Σφίξιμο και δυσκαμψία των μυών
- Μυϊκή αδυναμία σε ένα άκρο (χέρι ή πόδι) ή στον αυχένα
- Μπερδεμένη και ρινική ομιλία
- Δυσκολία στην μάσηση ή την κατάποση
…και πώς εξελίσσεται
Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, η μυϊκή αδυναμία και ατροφία εκδηλώνεται και σε άλλα τμήματα του σώματος. Έτσι, οι πάσχοντες από ALS παρουσιάζουν:
- Δυσφαγία (δυσκολία στην μάσηση και κατάποση της τροφής)
- Σιελόρροια (δεν μπορούν να καταπιούν το σάλιο τους)
- Δυσαρθρία (δυσκολεύονται ολοένα περισσότερο να μιλήσουν ή να σχηματίσουν λέξεις)
- Δύσπνοια (δυσκολίες στην αναπνοή)
- Ακούσιο (αθέλητο) κλάμα, γέλιο ή άλλες συναισθηματικές εκδηλώσεις
- Δυσκοιλιότητα
- Αδυναμία επαρκούς θρέψης και διατήρησης του σωματικού βάρους
Καθώς η ALS επιδεινώνεται, οι ασθενείς παύουν να μπορούν να σταθούν όρθιοι, να καθίσουν, να ξαπλώσουν ή να σηκωθούν από το κρεβάτι τους, να περπατήσουν. Αδυνατούν επίσης να χρησιμοποιήσουν τα χέρια τους ή να αυτοεξυπηρετηθούν καθ’ οιονδήποτε τρόπο. Και τελικά δεν θα μπορούν ούτε να αναπνεύσουν χωρίς βοήθεια.
Επειδή, δε, συνήθως διατηρούν τη σκέψη, τη μνήμη και την κατανόησή τους, έχουν επίγνωση των αλλαγών που συμβαίνουν στο σώμα τους. Αυτό μπορεί να τους προκαλέσει τεράστιο άγχος και κατάθλιψη – συναισθήματα που βιώνουν και οι οικείοι τους.
Σε μερικές περιπτώσεις οι ασθενείς με ALS εκδηλώνουν μία μορφή άνοιας (μετωποκροταφική άνοια). Ωστόσο όπως προαναφέρθηκε, η συχνότερη αιτία θανάτου των πασχόντων είναι η αναπνευστική ανεπάρκεια. Αυτή συνήθως αναπτύσσεται εντός τριών έως πέντε ετών από την έναρξη των πρώτων συμπτωμάτων της νόσου. Ωστόσο σχεδόν ένας στους 10 ασθενείς επιζούν επί 10 ή περισσότερα χρόνια.
Photo by: Pief Weyman/NBC via Getty Images
