Ποια είναι τα συμπτώματα της νόσου του κινητικού νευρώνα από την οποία πέθανε ο ηθοποιός Γεράσιμος Μιχελής;

Ο θάνατος του Γεράσιμου Μιχελή, του ηθοποιού που έγινε ιδιαίτερα αγαπητός ως ο “κακός” της σειράς «Στο Παρά Πέντε» του Γιώργου Καπουτζίδη, βύθισε σε θλίψη τον καλλιτεχνικό κόσμο. Η είδηση, που γνωστοποιήθηκε μέσω της προσωπικής του σελίδας στο Facebook, ανέφερε ότι ο ίδιος αντιμετώπισε την ασθένειά του με αξιοπρέπεια. Ωστόσο, ήταν ο συνάδελφός του Μιχάλης Οικονόμου που έριξε φως στην πραγματική αιτία της απώλειας, αποκαλύπτοντας ότι έπασχε από τη νόσο του κινητικού νευρώνα. Τι ακριβώς είναι αυτή η πάθηση και ποια είναι τα πρώτα σημάδια που την προδίδουν

Η Αμυοτροφική Πλάγια Σκλήρυνση (ALS), γνωστή και ως νόσος του κινητικού νευρώνα (MND) ή νόσος του Lou Gehrig από τον διάσημο αθλητή που την έκανε ευρύτερα γνωστή, αποτελεί μια σπάνια και ιδιαίτερα σκληρή νευρολογική πάθηση. Πρόκειται για μια προοδευτική νόσο που εκφυλίζει τα νευρικά κύτταρα που είναι υπεύθυνα για την κίνηση, αφήνοντας τον εγκέφαλο άθικτο, αλλά το σώμα να παραλύει σταδιακά.

Πώς λειτουργεί η ALS

Σε έναν ασθενή με ALS δυσλειτουργούν οι κινητικοί νευρώνες. Αυτά τα εξειδικευμένα κύτταρα, που βρίσκονται στον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό, είναι οι «αγγελιοφόροι»  που μεταφέρουν τις εντολές από τον εγκέφαλο στους μύες. Είναι υπεύθυνα για κάθε εκούσια κίνηση: από το περπάτημα και την ομιλία, μέχρι τη μάσηση και την αναπνοή.

Σε ένα άτομο με ALS, αυτοί οι νευρώνες αρχίζουν να καταστρέφονται και να πεθαίνουν. Ως αποτέλεσμα, τα ηλεκτρικά μηνύματα από τον εγκέφαλο δεν φτάνουν πλέον στους μύες. Χωρίς αυτά τα μηνύματα, οι μύες αδυνατίζουν, ατροφούν (χάνουν τη μάζα τους) και τελικά παραλύουν. Στην ουσία, ο εγκέφαλος χάνει την ικανότητα να ελέγχει τις εκούσιες κινήσεις, παγιδεύοντας τον ασθενή μέσα στο ίδιο του το σώμα.

Τα συμπτώματα της ALS

Τα πρώιμα συμπτώματα της ALS μπορεί να είναι ανεπαίσθητα και να μοιάζουν με άλλες καταστάσεις, καθιστώντας τη διάγνωση δύσκολη στα αρχικά στάδια. Περιλαμβάνουν:

• Μυϊκή αδυναμία: Συχνά ξεκινά σε χέρια, πόδια, ώμο ή γλώσσα.
• Μυϊκές συσπάσεις (δεσμιδώσεις) και κράμπες.
• Δυσκαμψία μυών (σπαστικότητα).
• Δυσκολία στην ομιλία (δυσαρθρία), μάσηση ή κατάποση (δυσφαγία).
• Δυσκολία στην αναπνοή (δύσπνοια).

Καθώς η νόσος εξελίσσεται, η αδυναμία επεκτείνεται σε όλο το σώμα, επηρεάζοντας τη βάδιση, την προσωπική υγιεινή και την επικοινωνία. Ωστόσο, σε μια από τις πιο σκληρές πτυχές της νόσου, οι αισθήσεις (όραση, ακοή, κλπ.) και οι γνωστικές λειτουργίες (σκέψη, μνήμη) συνήθως παραμένουν ανεπηρέαστες. Οι πάσχοντες βιώνουν την προοδευτική απώλεια των σωματικών τους λειτουργιών με πλήρη διαύγεια του πνεύματος, κάτι που καθιστά την κατάσταση ιδιαίτερα ψυχοφθόρα.

Διάγνωση και θεραπευτική προσέγγιση

Δεν υπάρχει ένα μοναδικό τεστ που να διαγνώσκει οριστικά την ALS. Η διάγνωση βασίζεται σε κλινική εξέταση, ιατρικό ιστορικό και σειρά νευρολογικών τεστ που αποκλείουν άλλες παθήσεις.

Προς το παρόν, δεν υπάρχει θεραπεία που να αναστρέφει τη βλάβη των νευρώνων ή να θεραπεύει την ALS. Ωστόσο, η ιατρική επιστήμη προσφέρει φάρμακα που μπορούν να επιβραδύνουν την εξέλιξη της νόσου και να ανακουφίσουν τα συμπτώματα.

Η διαχείριση της ALS είναι μια σύνθετη διαδικασία που απαιτεί μια διεπιστημονική ομάδα υγειονομικής περίθαλψης. Γιατροί, φυσικοθεραπευτές, λογοθεραπευτές, διατροφολόγοι, κοινωνικοί λειτουργοί και ψυχολόγοι συνεργάζονται για να παρέχουν εξατομικευμένη υποστήριξη.

Η ALS είναι μια σοβαρή ασθένεια με περιορισμένο προσδόκιμο ζωής από την εμφάνιση των συμπτωμάτων.

Η ALS δεν κάνει διακρίσεις, επηρεάζοντας ανθρώπους από όλα τα κοινωνικά στρώματα. Έχει συνδεθεί με διάσημες προσωπικότητες που έχουν εμπνεύσει με τον αγώνα τους:

Stephen Hawking (Στίβεν Χόκινγκ): Ο διασημότερος ίσως πάσχων από ALS. Ο Βρετανός θεωρητικός φυσικός και κοσμολόγος διαγνώστηκε σε νεαρή ηλικία (21 ετών) και, αντίθετα με το συνηθισμένο προσδόκιμο ζωής της νόσου, έζησε για δεκαετίες με αυτήν, κάνοντας πρωτοποριακό έργο. Η περίπτωσή του ήταν εξαιρετικά σπάνια όσον αφορά την επιβίωση.

Lou Gehrig (Λου Γκέριγκ): Ο θρυλικός Αμερικανός παίκτης του μπέιζμπολ, από τον οποίο πήρε το όνομά της η ALS στις Ηνωμένες Πολιτείες (“Lou Gehrig’s Disease”). Η διάγνωσή του το 1939 τράβηξε την προσοχή του κοινού στην ασθένεια.

David Niven (Ντέιβιντ Νίβεν): Ο Βρετανός ηθοποιός που καθήλωσε το κοινό με το ταλέντο και τη γοητεία του σε δεκάδες ταινίες, άφησε την τελευταία του πνοή το 1983. Βραβευμένος με Όσκαρ για την ερμηνεία του στην ταινία “Separate Tables”, η διάγνωση της ασθένειας.

Tony Judt (Τόνι Τζουντ): Ο Βρετανός ιστορικός και συγγραφέας, ειδικός στην ευρωπαϊκή ιστορία, διαγνώστηκε με ALS το 2008 και απεβίωσε το 2010. Παρά την ραγδαία εξέλιξη της ασθένειας και την προοδευτική απώλεια των κινητικών του λειτουργιών, ο Τζουντ εκμεταλλεύτηκε το χρόνο που του απέμενε για να γράψει εκτενώς για την εμπειρία του με την ALSστο βιβλίο του “The Memory Chalet”.

Με πληροφορίες από NHS, FDA, ΝΙΗ