Τι είναι ο σπάνιος καρκίνος του παγκρέατος με τον οποίο διαγνώστηκε η Μαρία Μενούνος

Αίσθηση προκάλεσε η δημοφιλής Ελληνοαμερικανίδα παρουσιάστρια Μαρία Μενούνος, η οποία σε συνέντευξή της στο περιοδικό People αποκάλυψε ότι πριν από λίγους μήνες έμαθε ότι πάσχει από έναν σπάνιο καρκίνο του παγκρέατος.

Ο όγκος αυτός ονομάζεται παγκρεατικός νευροενδοκρινής όγκος και αποτελεί λιγότερο από το 2% των καρκίνων του παγκρέατος. Τείνει, όμως, να έχει καλύτερη εξέλιξη (πρόγνωση) απ’ ό,τι οι συχνότεροι όγκοι του οργάνου, αναφέρει η Αμερικανική Eταιρεία Καρκίνου (ACS).

Όπως εξηγεί, οι νευροενδοκρινείς όγκοι του παγκρέατος αρχίζουν από ένα είδος κυττάρων που λέγονται νευροενδοκρινικά. Τα κύτταρα αυτά βρίσκονται διάσπαρτα στο σώμα, καθώς δεν δημιουργούν συγκεκριμένα όργανα. Ωστόσο κατά το ένα μέρος τους συμπεριφέρονται σαν νευρικά κύτταρα και κατά το άλλο σαν ενδοκρινικά (ορμονικά).

Στο πάγκρεας, δημιουργούν μικρές συστάδες που ονομάζονται νησίδια (ή νησίδια του Langerhans). Τα νησίδια παράγουν σημαντικές ορμόνες, όπως η ινσουλίνη και το γλυκαγόνο, και τις απελευθερώνουν στο αίμα. Οι ορμόνες αυτές είναι σημαντικές για τη ρύθμιση του σακχάρου (γλυκόζη).

Οι πιο συχνοί τύποι καρκίνου του παγκρέατος δεν έχουν καμία σχέση με αυτά τα κύτταρα. Αρχίζουν από ένα άλλο είδος που λέγονται εξωκρινή κύτταρα και παράγουν παγκρεατικά ένζυμα. Τα παγκρεατικά ένζυμα απελευθερώνονται στο έντερο για να συμβάλλουν στην πέψη των τροφίμων (ιδίως των λιπών).

Όταν ένας ασθενής διαγιγνώσκεται με καρκίνο του παγκρέατος, είναι πολύ σημαντικό να γνωρίζει αν έχει:

• Εξωκρινή καρκίνο (την συχνή μορφή) ή
• Ενδοκρινή καρκίνο (την σπάνια μορφή της Μαρίας Μενούνος)

Οι δύο αυτοί τύποι έχουν διαφορετικούς παράγοντες κινδύνου και αιτίες, και προκαλούν διαφορετικά συμπτώματα. Διαγιγνώσκονται επίσης με διαφορετικές εξετάσεις, αντιμετωπίζονται με διαφορετικές θεραπείες και έχουν διαφορετική έκβαση, τονίζει η ACS.

Βαθμός κακοήθειας και στάδια

Οι νευροενδοκρινείς όγκοι του παγκρέατος ταξινομούνται σε ομάδες, αναλόγως με τον βαθμό κακοήθειάς τους. Ο βαθμός αυτός περι- πόσο γρήγορα είναι πιθανό να αναπτυχθούν και να εξαπλωθούν. Υπάρχουν 3 βαθμοί κακοήθειας:

• Βαθμός 1: Εδώ εντάσσονται οι χαμηλής κακοήθειας (ή καλά διαφοροποιημένοι) νευροενδοκρινείς όγκοι. Τα κύτταρά τους μοιάζουν περισσότερο με τα φυσιολογικά και δεν πολλαπλασιάζονται γρήγορα.
• Βαθμός 2: Οι όγκοι είναι ενδιάμεσης κακοήθειας (ή μετρίως διαφοροποιημένοι). Είναι κάτι ανάμεσα στον βαθμό 1 και στον βαθμό 3. Η Μαρία Μενούνος διαγνώστηκε με βαθμού 2 νευροενδοκρινή όγκο παγκρέατος.
• Βαθμός 3: Είναι νευροενδοκρινείς όγκοι υψηλής κακοήθειας (ή φτωχής διαφοροποίησης). Αποτελούνται από έντονα παθολογικά κύτταρα που πολλαπλασιάζονται γρήγορα.

Οι νευροενδοκρινείς όγκοι του παγκρέατος βαθμού 1 και βαθμού 2 τείνουν να αναπτύσσονται αργά και ενδέχεται να εξαπλωθούν σε άλλα τμήματα του σώματος.

Οι όγκοι βαθμού 3 (αποκαλούνται και νευροενδοκρινή καρκινώματα του παγκρέατος) αναπτύσσονται και εξαπλώνονται γρήγορα και μπορούν να εξαπλωθούν στο σώμα.

Οι νευροενδοκρινείς όγκοι του παγκρέατος ταξινομούνται επίσης με βάση το στάδιό τους (από Ι έως ΙV ή αλλιώς από 1 έως 4). Οι αρχικοί όγκοι (στάδιο 1 και 2) έχουν μέγεθος έως 4 εκατοστά και δεν έχουν εξαπλωθεί σε λεμφαδένες ή σε απομακρυσμένα σημεία του σώματος.

Η κυρία Μενούνος είπε στο People ότι ο όγκος της ήταν 3,9 εκατοστά. Είπε επίσης ότι στο χειρουργείο που έκανε αφαιρέθηκαν ο όγκος, τμήμα του παγκρέατός της, ο σπλήνας της και 17 λεμφαδένες της περιοχής. Ωστόσο μετά την εγχείρηση δεν έκανε κάποια άλλη θεραπεία (επομένως ήταν όλα αρνητικά για καρκίνο). Θα κάνει όμως εξετάσεις κάθε χρόνο για μια πενταετία, ελπίζοντας πως όλα θα πάνε καλά.

Και λειτουργικοί

Οι νευροενδοκρινείς όγκοι του παγκρέατος μπορεί επίσης να είναι λειτουργικοί (δηλαδή να παράγουν ορμόνες που προκαλούν συμπτώματα) ή μη λειτουργικοί (δεν παράγουν ορμόνες). Μπορεί π.χ. να παράγουν ινσουλίνη, οπότε αποκαλούνται ινσουλινώματα.

Η αντιμετώπισή τους και η πρόγνωση εξαρτώνται από όλ’ αυτά τα χαρακτηριστικά που προαναφέρθηκαν. Γενικά όμως η πρόγνωσή τους είναι καλύτερη απ’ ό,τι με τους πιο συχνούς καρκίνους του παγκρέατος. Από αυτής της πλευράς, η κυρία Μενούνος πιθανώς ήταν τυχερή.

Το αξιοσημείωτο όμως είναι ότι δεν είναι σύνηθες να διαγιγνώσκονται νευροενδοκρινείς όγκοι παγκρέατος σε τόσο νέα άτομα, και δη γυναίκες. Στην πραγματικότητα, οι περισσότεροι ασθενείς είναι ηλικιωμένοι (μέση ηλικία διάγνωσης τα 60 έτη). Επιπλέον, είναι λίγο πιο συχνοί στους άνδρες, σύμφωνα με την ACS.

Οι αιτίες

Οι γιατροί δεν γνωρίζουν τι ακριβώς προκαλεί τους νευροενδοκρινείς όγκους του παγκρέατος. Έχουν όμως βρεθεί ορισμένοι παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξή τους, στους οποίους συμπεριλαμβάνονται:

• Το κάπνισμα (κυρίως πάνω από ένα πακέτο την ημέρα, αλλά έχουν αναφερθεί περιστατικά και με λιγότερο)
• Η αυξημένη κατανάλωση αλκοόλ
• Το οικογενειακό ιστορικό της νόσου
• Ο σακχαρώδης διαβήτης (κυρίως ο τύπου 2 διαβήτης, ενώ η Μαρία Μενούνος έχει διαβήτη τύπου 1)
• Ορισμένα κληρονομικά σύνδρομα (π.χ. νευροϊνωμάτωση τύπου 1, σύνδρομο Von Hippel-Lindau)
• Η χρόνια παγκρεατίτιδα

Ποικίλα συμπτώματα

Τα συμπτώματα που προκαλούν οι νευροενδοκρινείς όγκοι του παγκρέατος εξαρτώνται από το αν είναι λειτουργικοί ή μη λειτουργικοί και από το μέγεθός τους. Επιπλέον, δεν τα εκδηλώνουν όλοι οι ασθενείς, ενώ δεν είναι ειδικά (μπορεί να τα προκαλέσουν και άλλες ασθένειες).

Τα ινσουλινώματα που προαναφέρθηκαν, π.χ., προκαλούν υπερπαραγωγή ινσουλίνης, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε υπογλυκαιμία. Έτσι ο ασθενής μπορεί να έχει αδυναμία, σύγχυση, εφίδρωση, ταχυκαρδία ή ακόμα και να χάνει τις αισθήσεις του ή να πέσει σε κώμα.

Αντίστοιχα, οι μη-λειτουργικοί όγκοι μπορεί να προκαλέσουν ίκτερο, απώλεια βάρους και πόνο στην κοιλιά. Η Μαρία Μενούνος ανέφερε πως είχε αφόρητο πόνο στην κοιλιά και διάρροια.

Φωτογραφία: intime